Dò động mạch vành bẩm sinh
Dò động mạch vành là bệnh lý tim bẩm sinh hiếm gặp. Trường hợp đầu tiên được mô tả vào năm 1865. Phần lớn các trường hợp bệnh nhân đều không có triệu chứng (55%). Do hậu quả của luồng thông trái phải, biểu hiện lâm sàng chính là trình trạng suy tim sung huyết.

Lê Quang Thứu – Bùi Đức Phú

Dò động mạch vành là bệnh lý tim bẩm sinh hiếm gặp. Trường hợp đầu tiên được mô tả vào năm 1865. Phần lớn các trường hợp bệnh nhân đều không có triệu chứng (55%). Do hậu quả của luồng thông trái phải, biểu hiện lâm sàng chính là trình trạng suy tim sung huyết.

Điều trị thường là phẫu thuật buộc trực tiếp, yêu cầu phải buộc tại vị trí lỗ dò đổ vào buồng tim để tránh tình trạng thiếu máu cơ tim.

Chúng tôi ghi nhận tại Trung tâm Tim mạch Bệnh viện Trung ương Huế một trường hợp dò động mạch vành bẩm sinh được phẫu thuật buộc đường dò trực tiếp thành công ( không có hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể).

CONGENITAL CORONARY ARTERY FISTULAS

Le Quang Thuu, Bui Duc Phu

Congenital coronary artery fistulas are rare arterial malformations, the first case being described in 1865. The majority of cases (55%) are asymptomatic at the time of presentation. Because the underlying pathophysiology is that of a left to a right shunt, it is not surprising that the most common clinical presentation is that of congestive cardiac failure.

The usual form of correction is direct ligation, it is recommended that ligation should be performed at the point of entry into the cardiac chamber to avoid the development of myocardial ischemia.

At the Hue Cardiovascular Center, we report here 1 case of congenital coronary artery fistula was treated successfully by direct ligation.

Mở đầu:

Dò động mạch vành được Krause mô tả đầu tiên vào năm 1865. Đây là một bệnh lý tim bẩm sinh hiếm gặp, tỷ lệ dưới 0,5%. Do không có triệu chứng, bệnh có thể không được phát hiện trong nhiều năm. Nghe tim có tiếng thổi liên tục bên bờ trái xương ức [9]. Ngày nay, với sự phát triển của siêu âm – doppler và chụp mạch, những trường hợp dò động mạch vành, ngay cả khi không có triệu chứng cũng được phát hiện.

Bệnh án:

Bệnh nhân Phan Công Bảo H., 11 tháng tuổi, vào viện do nhiễm trùng hô hấp. Thăm khám lâm sàng:

  • Bệnh nhân có khó thở nhẹ, nghe phổi có âm thổi thô, rales ẩm.
  • Nghe tim có tiếng thổi nhẹ bờ trái xương ức. Gan lớn.

Cận lâm sàng:

  • Siêu âm tim chẩn đoán dò động mạch vành phải vào thất phải, đường kính lỗ dò khoảng 6 mm.
  • Xquang ngực có bóng tim lớn.

Hình 1: Xquang ngực thẳng   

Bệnh nhân được chụp động mạch vành vào ngày 21/04/2009. Kết luận: động mạch vành phải giãn lớn, khẩu kính khoảng 6,37 mm, xuất phát từ xoang vành phải dò thẳng vào buồng thất phải từ giữa DII, không thấy các nhánh phụ.


Hình 2: Hình ảnh chụp động mạch vành phải

  • Chụp CT64 lát cắt thấy hình ảnh dò động mạch vành phải vào thất phải.

Hình 3: Vị trí dò động mạch vành phải trên CT64 lát cắt

Phương pháp phẫu thuật:

Bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật thắt đường dò động mạch vành phải không có hỗ trợ của tuần hoàn ngoài cơ thể.

  • Đường mở ngực dọc giữa xương ức.
  • Động mạch vành phải giãn lớn. Xác định vị trí của động mạch vành phải đoạn DII dò vào thất phải.
  • Phẫu tích động mạch vành phải tại vị trí dò vào thất phải và buộc thử trong vòng 15 phút.
  • Kiểm tra theo dõi điện tâm đồ không thấy biểu hiện tình trạng thiếu máu cơ tim. Chúng tôi tiến hành buộc lỗ dò động mạch vành phải bằng hai nút buộc tại vị trí lỗ dò đổ vào thất phải.
  • Kiểm tra trong phẫu thuật. Kiểm tra siêu âm sau phẫu thuật tốt.

Hình 4: Buộc lỗ dò động mạch vành bằng hai nút buộc

Bàn luận:

Mặc dù dò động mạch vành bẩm sinh được miêu tả năm 1865, nhưng đến năm 1958, Fell và cộng sự mô tả trường hợp phẫu thuật đầu tiên thành công [3].

Triệu chứng bao gồm khó thở khi gắng sức, đau ngực và các triệu chứng khác. Một số bệnh nhân có triệu chứng suy tim xung huyết, nhồi máu cơ tim, vỡ túi phình động mạch vành bị giãn và tràn máu màng tim, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng hoặc tắc mạch ngoại biên [1,6,11]. Tuy nhiên, có đến 40% – 55% bệnh nhân dò động mạch vành không có triệu chứng lâm sàng. Có nghiên cứu cho rằng tỷ lệ bệnh nhân có triệu chứng gia tăng cùng với tuổi [1,2,4].

Chẩn đoán lâm sàng rất khó khăn nếu không chụp mạch. Trên lâm sàng, bệnh nhân thường được chẩn đoán là còn ống động mạch, vỡ phình xoang valsalva, thông liên thất kết hợp với hở van động mạch chủ, cửa sổ phế - chủ, bất thường động tĩnh mạch hoặc các bất thường tim thường gặp khác [4,11]

Trước phẫu thuật, bệnh nhân được làm Xquang ngực, điện tâm đồ, siêu âm doppler và chụp động mạch vành. Xác định nguồn gốc và vị trí của lỗ dò, đồng thời ghi nhận những bất thường phối hợp.

Ngày nay, với sự phát triển của kỹ thuật chụp mạch vành chọn lọc, số lượng bệnh nhân dò động mạch vành được chẩn đoán chính xác và điều trị phẫu thuật ngày càng tăng. Người ta ghi nhận tỷ lệ phát hiện dò động mạch vành 0,2% đến 0,6% trong tất cả các bệnh được thông tim [2]. Trong nghiên cứu của Gillebert và cộng sự, 19 trường hợp dò động mạch vành được phát hiện trong tổng số 14.000 trường hợp chụp động mạch vành, chiếm tỷ lệ 0,13% [5].

Liberthson và cộng sự khi nghiên cứu 187 bệnh nhân dò động mạch vành ghi nhận tỷ lệ chết trước phẫu thuật nhỏ hơn 1% đối với nhóm bệnh nhân dưới 20 tuổi và 14% đối với nhóm bệnh nhân trên 20 tuổi. Tỷ lệ biến chứng là 7% và tử vong 1% ở nhóm bệnh nhân trẻ so với 23% và 7% đối với nhóm lớn tuổi [8].

Người ta cũng thống nhất rằng, tất cả những bệnh nhân có triệu chứng nên được điều trị bằng phẫu thuật buộc hoặc đóng lỗ dò. Đối với các bệnh nhân không có triệu chứng, hầu hết các phẫu thuật viên chỉ định phẫu thuật trong trường hợp lỗ dò có lưu lượng đáng kể do luồng thông lớn, có thể gây quá tải ở vị trí buồng tim nhận. Tuy nhiên, điều trị phẫu thuật đối với các trường hợp dò động mạch vành không có triệu chứng với luồng thông nhỏ vẫn còn gây tranh cãi [10,11, 14,17].

Phẫu thuật bao gồm buộc đường dò ngoài thượng tâm mạc không có hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể hoặc đóng lỗ dò trong tim có hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể. Trong quá trình buộc đường dò trong và sau phẫu thuật, bệnh nhân được theo dõi cẩn thận bằng monitor và đảm bảo không có triệu chứng thiếu máu, nhồi máu cơ tim hay loạn nhịp tim. Phẫu thuật buộc trực tiếp đường dò có tỷ lệ tử vong là 2% [15].

Bệnh nhân được theo dõi định kỳ và tái khám. Không phát hiện tiếng thổi liên tục trên lâm sàng, không thấy hình ảnh dò trên siêu âm.

Tất cả các nghiên cứu lớn ở các trung tâm phẫu thuật đều đồng ý với quan điểm nên phẫu thuật đối với mọi trường hợp dò động mạch vành không có triệu chứng [1,10,13,14]. Kết quả điều trị phẫu thuật ở các bệnh nhân không có triệu chứng cho thấy đây là thủ thuật an toàn, tỷ lệ tử vong và biến chứng thấp [4,7,11], điều chỉnh tức thì các rối loạn huyết động quá tải thể tích do lỗ dò gây ra [16]. Phẫu thuật này an toàn đối với trẻ nhỏ, ngăn ngừa các biến chứng xảy ra [1,8,12,14]. Triệu chứng lâm sàng, biến chứng, tỷ lệ luồng thông đáng kể vẫn còn là những chỉ định chính đối với dò động mạch vành. Tất cả các bệnh nhân có hoặc không có triệu chứng có lưu lượng qua lỗ dò từ mức độ vừa đến mức độ nặng nên được phẫu thuật với tỷ lệ biến chứng thấp, kết quả phẫu thuật tốt.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Daniel TM, Graham TP, Sabiston DC Jr. Coronary artery–right ventricular fistula with congestive heart failure, surgical correction in the neonatal period. Surgery 1970;67:985–94.

2. Effler DB, Sheldon WC, Turner JJ, Groves LK. Coronary arteriovenous fistulas: diagnosis and surgical management. Report of fifteen cases. Surgery 1967;61:41–50.

3. Fell EH, Weinberg J, Gordon AS, Gasul BM, Johnson FR. Surgery for congenital coronary artery arteriovenous fistula. Arch Surg 1958;77:331–5.

4. Gasul BM, Arcillar RA, Fell EH, Lynfield J, Bioff JP, Luan LL. Congenital coronary arteriovenous fistula. Pediatrics 1960; 25:531– 60.

5. Gillebert C, Van Hoof R, Van de Werf F, Piessens J, De Geest H. Coronary artery fistulas in an adult population. Europ Heart J 1986;7:437– 43.

6. Habermann JH, Howard ML, Johnson ES. Rupture of the coronary sinus with hemopericardium: a rare complication of coronary arteriovenous fistula. Circulation 1963;28:1143– 4.

7. John S, Perianayagam WJ, Muralidharan S, et al. Surgical treatment of congenital coronary artery fistula. Thorax 1981; 36:350–4.

8. Liberthson RR, Sagar K, Berkoben JP, Weintraub RM, Levine FH. Congenital coronary arteriovenous fistula: report of 13 patients. Review of literature and delineation of management. Circulation 1979;59:849 –54.

9. Lowe JE, Oldham HN Jr, Sabiston DC Jr. Surgical management of congenital coronary artery fistulas. Ann Surg 1981; 194:373-80.

10. Lowe JE, Oldham HN, Sabiston DC Jr. Surgical management of congenital coronary artery fistulas. Ann Surg 1981;194:373–80.

11. Lowe JE, Sabiston DC Jr. Congential malformations of the coronary circulation. In: Sabiston DC Jr, Spencer FC, eds. Gibbon’s surgery of the chest, 4 ed. Philadelphia: WB Saunders, 1983:1409–24.

12. Lukacs L, Arvay A. Bilateral congenital coronary artery–pulmonary artery fistulas: report of two cases and review of the literature. J Cardiovasc Surg 1986;27:90 –3.

13. Meyer J, Reul GJ, Mullins CE, McCoy J, Hallman GL, Cooley DA. Congenital fistula of the coronary arteries, clinical considerations and surgical management in 23 patients. J Cardiovasc Surg 1975;16:506–11.

14. Rittenhouse EA, Doty DB, Ehrenhaft JL. Congenital coronary artery– cardiac chamber fistula: review of operative management. Ann Thorac Surg 1975;20:468–85.

15. Rittenhouse EA, Doty DB, Ehrenhaft JL. Congenital coronary artery-cardiac chamber fistula. Ann Thorac Surg 1975;20:468 - 85.

16. Theman TE, Crosby DR. Coronary artery steal secondary to coronary arteriovenous fistula. Can J Surg 1981;24:231–3.

17. Tkebuchava T, Vonsegesser LK, Vogt PR, Jenni R, Arbenz U, Turina M. Congenital coronary fistulas in children and adults: diagnosis, surgical technique and results. J Cardiovasc Surg 1996;37:29 –34.

Nguồn: Hội PT TM & LN Việt Nam
  Đầu trang   |   In ấn 
Các bài viết khác: