PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ BỆNH TIM BẨM SINH THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA: KẾT QUẢ SỚM SAU MỔ TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Nguyễn Lý Thịnh Trường*, Đặng Hanh Tiệp**, Nguyễn Thanh Liêm*

I.  Đặt vấn đề:

“Thất phải hai đường ra” (DORV) được định nghĩa là bệnh tim bẩm sinh bất thường kết nối giữa tâm thất và đại động mạch trong đó cả hai động mạch chủ và động mạch phổi xuất phát hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [5]. Thông liên thất là thương tổn gần như luôn gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra. Được định nghĩa là bất thường tim bẩm sinh kết nối thất - đại động mạch, thất phải hai đường ra bao gồm nhiều thay đổi về hình thái giải phẫu và các bất thường đi kèm [6].
Phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh lý thất phải hai đường ra được Kirklin và cộng sự tiến hành lần đầu tiên vào năm 1957 tại Mayo Clinic, với chẩn đoán xác định trong mổ và kỹ thuật tạo đường hầm trong tầng thất đã được tiến hành. Ngày nay, tùy theo thể giải phẫu lâm sàng của bệnh mà mỗi loại kỹ thuật sửa chữa thích hợp được áp dụng trong từng trường hợp cụ thể, tuy vậy phẫu thuật sửa toàn bộ thất phải hai đường ra, đặc biệt với những trường hợp tổn thương phức tạp, vẫn là một thách thức đối với phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩm sinh.
Mục đích của báo cáo này nhằm đánh giá kết quả ban đầu của phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đối với những trường hợp được chẩn đoán thất phải hai đường ra có hai tâm thất cân bằng và không kèm theo bất tương hợp nhĩ thất hay van nhĩ thất cưỡi ngựa tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ tháng 11 năm 2007 tới tháng 8 năm 2010.
 
II.   Bệnh nhân và phương pháp nghiên cứu:
Từ tháng 11 năm 2007 đến tháng 8 năm 2010, 20 bệnh nhân đã được chúng tôi tiến hành phẫu thuật sửa chữa toàn bộ điều trị bệnh thất phải hai đường ra tại Bệnh viện Nhi Trung Ương. Chẩn đoán bệnh lý thất phải hai đường ra được xác định trong mổ khi hai đại động mạch xuất phát gần như hoàn toàn hoặc hoàn toàn từ thất phải dựa trên “luật 50%” [5]. Vị trí của lỗ thông liên thất được phân loại và định hướng dựa trên hệ thống phân loại được Lev và cộng sự phát triển [7]. Các bệnh nhân được siêu âm chẩn đoán trước mổ và được thông tim chụp mạch chẩn đoán khi cần thiết.
 
* Khoa Ngoại - Bệnh viện Nhi Trung Ương
** Khoa Phẫu thuật Gây mê-Hồi sức  - Bệnh viện Nhi Trung Ương
Đại diện các tác giả: BS. Nguyễn Lý Thịnh Trường, Khoa Ngoại A6, Bệnh viện Nhi Trung Ương, 879 Đê La Thành, Đống Đa, Hà Nội.
 Số điện thoại: 0989999001. Email: nlttruong@gmail.com
 
Chẩn đoán thất phải hai đường ra được khẳng định dựa trên hai siêu âm tim độc lập trước mổ và đánh giá tổn thương trong quá trình phẫu thuật, các bệnh nhân được phân chia thành 4 nhóm khác nhau của thất phải hai đường ra dựa trên tiêu chuẩn của STS và EACTS [5] bao gồm:
1.  Thất phải hai đường ra - thể thông liên thất (thông liên thất dưới van động mạch chủ - VSD type).
2.  Thất phải hai đường ra - thể Fallot (thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van kèm theo hẹp đường ra thất phải - Fallot type).
3. Thất phải hai đường ra - thể chuyển gốc động mạch (Taussig-Bing, thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi - TGA type).
4.  Thất phải hai đường ra - thông liên thất biệt lập (lỗ thông liên thất thường ở vị trí buồng nhận, tách biệt hoàn toàn đối với cả hai van tổ chim - Non committed VSD).
Tiêu chuẩn loại trừ của các bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu bao gồm những trường hợp có thương tổn kèm theo quá phức tạp như bất tương hợp nhĩ thất, thông sàn nhĩ thất, van nhĩ thất cưỡi ngựa, thiểu sản nặng thất phải hoặc thất trái, và những thương tổn phức hợp kèm theo của động mạch phổi như teo van động mạch phổi, cửa sổ chủ-phế . . .
Dữ liệu nghiên cứu được thu thập dựa trên bệnh án, bao gồm chẩn đoán ban đầu, hình thái giải phẫu học, phương pháp phẫu thuật và theo dõi lâu dài cho bệnh nhân dựa trên sổ khám bệnh định kỳ bao gồm tình trạng lâm sàng, siêu âm tim, điện tâm đồ cùng X quang ngực kiểm tra sau mổ. Phân tích và xử lý dữ liệu sử dụng phần mềm SAS 6.
  
III.   Kết quả:
Tổng số bệnh nhân thất phải hai đường ra được tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ trong thời gian nghiên cứu là 20 bệnh nhân. Kỹ thuật tạo đường hầm trong thất là kỹ thuật được sử dụng cho toàn bộ các bệnh nhân nhằm mục đích chuyển luồng máu từ thất trái qua lỗ thông liên thất lên động mạch chủ và ngăn chia hai tâm thất thành hai buồng riêng biệt. Tuổi trung bình của phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là 10.6 ± 12.8 tháng tuổi và dao động từ 2 tháng tuổi tới 37 tháng tuổi với trung vị là 5.6 tháng tuổi. Thời gian cặp động mạch chủ trung bình đối với nhóm nghiên cứu là 102 ± 35 phút, thời gian chạy máy trung bình là 172 ± 43 phút.
Có 4 bệnh nhân trong tổng số 20 bệnh nhân (20%) được tiến hành phẫu thuật sửa chữa tạm thời trước khi tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ. Ba trường hợp thất phải hai đường ra kèm theo hẹp eo động mạch chủ được tiến hành phẫu thuật tạo hình eo động mạch chủ trong đó có một trường hợp được tiến hành Banding động mạch phổi kèm theo. Trường hợp còn lại được chẩn đoán thất phải hai đường ra thể Fallot có hẹp nặng nhánh động mạch phổi trái, bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật bắc cầu nối chủ phổi trước khi tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ sau đó 8 tháng.
Có 3 trường hợp tử vong sớm (trong vòng 30 ngày đầu sau khi bệnh nhân được ra viện hoặc trong thời gian nằm viện) trong quá trình nghiên cứu, không có trường hợp nào tử vong muộn. Bệnh nhân đầu tiên được chẩn đoán thất phải hai đường ra thể thông liên thất, bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ bằng kỹ thuật tạo đường hầm trong thất. quá trình phẫu thuật và hồi sức diễn biến thuận lợi, bệnh nhân được chuyển lên khoa tim mạch, kết quả siêu âm tim kiểm tra sau mổ không có vấn đề gì đặc biệt, vào ngày thứ 8 sau mổ trẻ đột ngột tím tái, ngừng thở, ngừng tim không rõ nguyên nhân cấp cứu không hiệu quả. Nguyên nhân tử vong được cho là rối loạn điện giải vì kết quả xét nghiệm nồng độ Kali/máu > 8mmol/l. Bệnh nhân thứ hai là trẻ trai được chẩn đoán thất phải hai đường ra thể thông liên thất, nguyên nhân tử vong do suy tim không hồi phục sau phẫu thuật ngày thứ 3. Trường hợp tử vong còn lại là một trẻ 36 tháng tuổi với chẩn đoán thất phải hai đường ra thể Fallot, sau phẫu thuật bệnh nhân diễn biến không ổn định, xét nghiệm khí máu cho thấy PaO2 tăng rất cao > 400 mmHg mặc dù FiO2 đã giảm xuống tối đa 21%. Bệnh nhân được tiến hành chụp mạch cấp cứu, kết quả chụp mạch cho thấy có 3 nhánh tuần hoàn bàng hệ lớn cấp máu cho phổi từ động mạch chủ xuống. Bệnh nhân được tiến hành bịt các tuần hoàn bàng hệ bằng coil cho kết quả tốt, xét nghiệm khí máu PaO2 trở về bình thường với FiO2 35%. Tuy nhiên sau thời gian thở máy kéo dài và can thiệp nhiều lần, bệnh nhân bị nhiễm khuẩn huyết do trực khuẩn mủ xanh và tụ cầu vàng kháng thuốc. Bệnh nhân tử vong vào ngày thứ 55 sau mổ trong bệnh cảnh sốc nhiễm trùng.
Các bệnh nhân sau mổ được kiểm tra định kỳ bằng khám lâm sàng, siêu âm tim, chụp X quang phổi, điện tâm đồ. Thời gian theo dõi trung bình sau mổ là 14 ± 8 tháng, dao động từ 2 đến 26 tháng. Chi tiết về giải phẫu, cách thức mổ, kết quả phẫu thuật được tóm tắt trong Bảng 1.
IV.   Bàn luận:
Trong các nghiên cứu của nước ngoài, thất phải hai đường ra với lỗ thông liên thất nằm dưới van động mạch chủ chiếm tỷ lệ khoảng 50%, lỗ thông liên thất dưới hai van động mạch chiếm tỷ lệ khoảng 10%, lỗ thông liên thất dưới van động mạch phổi chiếm tỷ lệ khoảng 30%, còn lại là tỷ lệ của lỗ thông liên thất biệt lập với hai van đại động mạch [2],[5]. Trong nghiên cứu của chúng tôi, đa phần là các trường hợp thất phải hai đường ra
 
Bảng 1: Dữ liệu lâm sàng của các bệnh nhân
 
Số tt
Tuổi phẫu thuật (tháng)
Cân nặng (kg)
Giải phẫu học
(DORV + . . .)
Cách thức
 phẫu thuật
Kết quả
1
7
4
Fallot type
Tạo đường hầm trong thất + Mở rộng đường ra thất phải
Đột tử
2
4
3.2
VSD type + PDA
Tạo đường hầm trong thất
Tốt
3
11
7
Fallot type
Tạo đường hầm trong thất + Mở rộng đường ra thất phải
Tốt
4
13
9
VSD type
Tạo đường hầm trong thất
Tốt
5
2
3
VSD type
Tạo đường hầm trong thất
Tốt
6
2
3.7
VSD type
Tạo đường hầm trong thất
Tử vong (Suy tim sau mổ)
7
18
8.8
VSD type
Tạo đường hầm trong thất
Tốt
8
36
10
Fallot type + MAPCA
Tạo đường hầm trong thất + Mở rộng đường ra thất phải + Bịt MACA bằng coil
Tử vong ( Nhiễm trùng bệnh viện)
9
6
5.1
VSD type
Tạo đường hầm trong thất
Tốt
10
32
11
Fallot type/BT shunt
Tạo đường hầm trong thất + Mở rộng đường ra thất phải + Cắt BT shunt
Tốt
11
4
3.7
VSD type +PDA
Tạo đường hầm trong thất
Tốt
12
6
4.5
VSD type + PDA
Tạo đường hầm trong thất
Tốt
13
3
4
VSD type + Coarctaion
Tạo hình eo động mạch chủ (thì 1) + Tạo đường hầm trong thất (thì 2)
Tốt
14
3
6.1
VSD type + Coarctation
Tạo hình eo động mạch chủ (thì 1) + Tạo đường hầm trong thất (thì 2)
Tốt
15
8
5.5
Taussig-Bing
Tạo đường hầm trong thất lên động mạch phổi + Chuyển gốc động mạch
Tốt
16
5
5.3
Fallot type
Tạo đường hầm trong thất + Mở rộng ĐRTP
Tốt
17
5
4.6
VSD type
Tạo đường hầm trong thất
Tôt
18
4
5.2
Taussig-Bing
Tạo đường hầm trong thất lên động mạch phổi + Chuyển gốc động mạch
Tốt
19
5
5.8
Taussig-Bing (Dextrocardia-Situs Inversus)
Tạo đường hầm trong thất lên động mạch phổi + Chuyển gốc động mạch
Tốt
20
14
10
Fallot type
Tạo đường hầm trong thất + Mở rộng ĐRTP
Tốt
thể thông liên thất và thể Fallot, chỉ có 3 trường hợp là bất thường Taussig-Bing. Tuy nhiên với số lượng bệnh nhân nghiên cứu còn hạn chế, tỷ lệ giữa các nhóm bệnh trong nghiên cứu này chỉ mang tính chất tham khảo. Ngoài ra còn một nguyên nhân khác là do trước đây hầu hết các bệnh nhân thất phải hai đường ra thể chuyển gốc động mạch nếu không có thương tổn hẹp phổi đi kèm đều tử vong do không được tiến hành phẫu thuật. Từ tháng 6 năm 2010 đến tháng 8 năm 2010, chúng tôi đã tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ thành công cho 3 trường hợp thất phải hai đường ra thể chuyển gốc động mạch trong đó có 1 bệnh nhân có đảo ngược phủ tạng, tim sang phải. Cả 3 trường hợp này đều đến viện trong tình trạng suy tim và tăng áp lực động mạch phổi rất nặng và tuổi của các bệnh nhân đều trên 4 tháng tuổi khi phẫu thuật. Mặc dù phẫu thuật sửa toàn bộ bao gồm kỹ thuật chuyển gốc động mạch, trồng lại động mạch vành và tạo đường hầm trong thất từ thất trái qua lỗ thông liên thất lên van động mạch phổi thành công nhưng quá trình gây mê và hồi sức của các bệnh nhân rất nặng nề, đòi hỏi rất nhiều công sức và thời gian chăm sóc. Chúng tôi nhận thấy vấn đề phát hiện và chẩn đoán sớm. đồng thời tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ ngay khi tình trạng bệnh nhân cho phép, tốt nhất là trong thời kỳ sơ sinh, có thể sẽ giúp cải thiện và nâng cao kết quả điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ đối với thể bệnh này. 
Phẫu thuật sửa chữa 2 thất luôn là lựa chọn ưu tiên hàng đầu đối với bệnh lý thất phải hai đường ra, nhất là đối với thể thông liên thất, thể Fallot và thể chuyển gốc động mạch [1],[2],[3],[8]. Đối với thể thông liên thất biệt lập và những trường hợp thất phải hai đường ra phối hợp với những thương tổn phức tạp khác trong tim như thông sàn nhĩ thất toàn phần, van nhĩ thất cưỡi ngựa lên vách liên thất hoặc những trường hợp có thiểu sản một trong hai thất thì quyết định sửa chữa hai thất, một - một phần hai thất hoặc một thất vẫn còn tiếp tục đang tranh cãi [3],[4]. Trong nhóm nghiên cứu hiện tại của chúng tôi, tất cả các trường hợp được tiến hành phẫu thuật đều có thương tổn giải phẫu đơn thuần, chính vì vậy kỹ thuật sửa chữa chủ yếu là tạo đường hầm trong thất phải từ lỗ thông liên thất lên động mạch chủ, có thể kèm theo phẫu thuật chuyển gốc động mạch hay phẫu thuật mở rộng đường ra thất phải. Một số trường hợp thất phải hai đường ra với thương tổn trong tim phức tạp như sinh lý một thất hoặc thông sàn nhĩ thất toàn bộ kèm theo thiểu sản một buồng thất cũng đã được chúng tôi tiến hành phẫu thuật sửa chữa một thất, tuy nhiên không nằm trong phạm vi của báo cáo này.
Đối với những trường hợp thất phải hai đường ra có kèm theo hẹp eo động mạch chủ, chúng tôi chủ trương tiến hành sửa chữa theo hai thì. Bệnh nhân sau khi có chẩn đoán xác định được tiến hành phẫu thuật sửa hẹp eo động mạch chủ trước. Trong 3 trường hợp thất phải hai đường ra kèm theo hẹp eo động mạch chủ, một trường hợp thất phải hai đường ra thể thông liên thất được tiến hành sửa hẹp eo kèm theo banding động mạch phổi, sửa chữa toàn bộ được tiến hành vào tháng thứ 3 sau phẫu thuật thì đầu. Bệnh nhân thứ hai được phẫu thuật sửa hẹp eo động mạch chủ không kèm theo banding động mạch phổi và chúng tôi tiến hành phẫu thuật sửa chữa toàn bộ sau 3 tuần sau phẫu thuật thì 1. Trường hợp thứ ba là một bệnh nhân thất phải hai đường ra thể chuyển gốc động mạch, bệnh nhân được phẫu thuật tạo hình eo động mạch chủ không kèm theo banding động mạch phổi, sau 2 tuần bệnh nhân được phẫu thuật sửa toàn bộ. Cả ba trường hợp này sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ra viện được siêu âm tim kiểm tra không còn hẹp eo động mạch chủ, chênh áp qua eo động mạch chủ lần lượt là 9mmHg, 12 và 15mmHg. Hiện nay theo các tài liệu của các trung tâm tim mạch trên thế giới báo cáo về thương tổn hẹp eo động mạch chủ phối hợp với bệnh lý thất phải hai đường ra, phẫu thuật sửa chữa một thì chiếm ưu thế với nhiều lợi điểm [9],[10]. Tuy nhiên kết quả ban đầu của chúng tôi cho thấy khả quan khi tiến hành phẫu thuật theo 2 thì mổ đối với bệnh lý này. Những nghiên cứu lớn hơn và có thời gian theo dõi dài hơn sẽ được tiếp tục bàn về vấn đề này.
Đối với những trẻ được chẩn đoán thất phải hai đường ra thể Fallot, chủ trương của chúng tôi đối với thể bệnh nay cũng tương tự như đối với bệnh nhân Fallot 4: những trường hợp hẹp và thiểu sản nặng nhánh động mạch phổi được phẫu thuật tạm thời tạo shunt chủ-phổi trước, sau đó bệnh nhân được theo dõi và đánh giá thường xuyên và được chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ khi kích thước của nhánh động mạch phổi phát triển đầy đủ. Trong quá trình phẫu thuật sửa toàn bộ, cầu nối chủ-phổi được kiểm soát và cắt rời, tránh nguy cơ gây biến dạng và hẹp động mạch phổi sau phẫu thuật.
Trong số 3 trường hợp tử vong thì có 1 trường hợp có nguyên nhân liên quan trực tiếp đến phẫu thuật, bệnh nhân sau phẫu thuật xuất hiện suy tim không hồi phục và tử vong sau 3 ngày điều trị. Mặc dù hai trường hợp tử vong còn lại nguyên nhân không liên quan tới phẫu thuật nhưng rút kinh nghiệm từ trường hợp bệnh nhân tử vong cuối cùng, chúng tôi quyết định chỉ tiến hành phẫu thuật cho bệnh nhân thất phải hai đường ra sau khi bệnh nhân đã được tiến hành thông tim và chụp mạch chẩn đoán.
Nghiên cứu của chúng tôi mới chỉ tập hợp những bệnh nhân thất phải hai đường ra thuộc thể thông liên thất, thể Fallot, và thể chuyển gốc động mạch. chưa xuất hiện những trường hợp có tổn thương thông liên thất biệt lập. Ngoài ra những trường hợp thất phải hai đường ra kèm theo thông liên thất phần cơ hoặc van nhĩ thất cưỡi ngựa lên vách liên thất hay thiểu sản thất hay thông sàn nhĩ thất kèm theo cũng chưa có trong nghiên cứu này, đó là hạn chế của nghiên cứu. Thời gian theo dõi của nghiên cứu còn ngắn với số lượng bệnh nhân còn hạn chế. Một nghiên cứu với thời gian theo dõi dài hơn, số lượng bệnh nhân lớn hơn đã và đang được tiến hành. Trong tương lai, chúng tôi hy vọng sẽ đạt được kết quả tốt hơn, đồng thời cố gắng tiến hành phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đối với toàn bộ các bệnh nhân được chẩn đoán thất phải hai đường ra tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, góp phần cải thiện và nâng cao kết quả điều trị đối với bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp này.
V.   Kết luận:
Kết quả bứoc đầu phẫu thuật sửa chữa bệnh thất phải hai đường ra tại Bệnh viện Nhi Trung Ương là khả quan. Một nghiên cứu lớn hơn và rộng hơn nhằm đánh giá toàn diện hơn nữa về kết quả phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩm sinh này là hoàn toàn cần thiết.
 
Abstracts
Double outlet of the right ventricle is a heterogenity group of congenital cardiac surgery. The longterm results of this congenital heart disease has been clearly identify in many cardiac center in the world. However, in VietNam, its still be a challenge open heart surgery. We sought to evaluate sort term results surgical treatment of this complex heart diseasse in National Hospital of Pediatric in VietNam.
 
Tài liệu tham khảo
 
1.  Aoki M, Forbess JM, Jonas RA, Mayer JE, Castaneda AR. Result of biventricular repair for double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:338-350. (5)
2. Artrip JH, Sauer H,. Campbell DN, Mitchell MB, Haun C, Almodovar MC, Hraska V, and Lacour-Gayet F. Biventricular repair in double outlet right ventricle: surgical results based on the STS-EACTS International Nomenclature classification. Eur. J. Cardiothorac. Surg., April 1, 2006; 29(4): 545 - 550. (6)
3. Bradley TJ, Karamlou T, Kulik A, Mitrovic B, Vigneswaran T, Jaffer S, Glasgow PD, Williams WG, Van Arsdell GS, and McCrindle BW. Determinants of repair type, reintervention, and mortality in 393 children with double-outlet right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., October 1, 2007; 134(4): 967 - 973.e6. (7)
4. Becker AE, Anderson RH. Pathology of congenital heart disease. London: Butterworth & Co Ltd; 1981p. 297. (2)
5. Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, and Turrentine MW. Surgical results in patientswith double outlet right ventricle: a 20-year experience. Ann. Thorac. Surg., November 1, 2001; 72(5): 1630 - 1635. (8)
6.Kleinert S, Sano T, Weintraub RG, Mee RBB, Karl TR, Wilkinson JL. Anatomic features and surgical strategies in double outlet right ventricle. Circulation 1991; 96:1233–1239. (4)
7. Lev M, Bharati S, Meng CCL, Liberthson RR, Paul MH, Idriss F. A concept of double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1972;64:271-281. (3)
8. Walters III HL, Mavroudis C, Tchervenkov CI, Jacobs JP, Lacour-Gayet F, Jacobs ML. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle. Ann Thorac Surg 2000;69(4 Suppl.):S249-S263. (1)
9. Alsoufi B, Cai S, Williams W G, et all. Improved results with single-stage total correction of Taussig–Bing anomaly. Eur. J. Cardiothorac. Surg., February 2008; 33: 244 - 250.
10.Griselli M, McGuirk S P, Chung-Sen Ko, et all. Arterial switch operation in patients with Taussig–Bing anomaly — influence of staged repair and coronary anatomy on outcome. Eur. J. Cardiothorac. Surg., February 2007; 31: 229 - 235.

Nguồn: Hội PT TM & LN Việt Nam
  Đầu trang   |   In ấn 
Các bài viết khác: