ĐĂC ĐIỂM TUẦN HOÀN PHỔI CỦA BỆNH NHI KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Ở TRẺ EM QUA CHỤP MẠCH MÁU XÓA NỀN KỸ THUẬT SỐ
Huynh Tuan Khanh, Nguyen Thi Thanh Lan

TÓM TẮT

 
Mục tiêu: Mô tả đăc điểm tuần hoàn phổi của bệnh nhi KLVĐMP-TLT ở Bệnh Viện Nhi Đồng I, II, và Viện Tim, được chụp mạch máu kỹ thuật số xóa nền tại Viện Tim. Phương pháp: Mô tả hàng loạt ca. Kết quả: Có 111 trường hợp trong nghiên cứu. Tỉ lệ có thân động mạch phổi 36%; có đủ 2 động mạch phổi phải và trái 61%; chỉ có 1 động mạch phổi phải hoặc trái 3%; không có cả hai động mạch phổi 36%. Trong trường hợp có đầy đủ cả 2 động mạch phổi phải và trái, hợp lưu 95%; cả 2 động mạch phổi có kích thước bình thường 54%, một trong hai động mạch phổi bị hẹp 23%, hoặc cả hai đều hẹp 23%. Tồn tại ống động mạch đơn thuần 35%, THBH chủ-phổi đơn thuần 53%, và kết hợp 12%. Số lượng THBH chủ-phổi thay đổi (3 + 2) và kích thước đa dạng. THBH xuất phát từ động mạch chủ xuống chiếm đa số 60%. Phân bố THBH đa phần đến thuỳ phổi 73%. Phân nửa trường hợp có khả năng phẫu thuật với: chỉ số Nakata trung bình là 113; 42,3% trường hợp có tỉ số McGoon > 1,5; phân loại KLVĐMP-TLT theo Castanada, type I 32%, type II 20%, type III 10%, typeIV 28%. Kết luận: Cần thiết phải chụp mạch máu phổi cho tất cả các trường hợp được chẩn đoán tật KLVĐMP-TLT để có phân loại giải phẫu chính xác và chỉ định điều trị phẫu thuật phù hợp.
 
SUMMARY
 
MORPHOLOGY OF THE PULMONARY VASCULAR BLOOD SUPPLY IN PATIENTS WITH PULMONARY ATRESIA AND VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (PA-VSD) ON CINEANGIOGRAPHY
 
Objectives: To study the morphology of the pulmonary vascular blood supply in patients with AP-VSD in children hospital N0 I, II, and Heart institute by cineangiocardiography at Heart institude. Methods: Descriptive study. Results: There were 111 patients in study. Morphology of PA-VSD is high variable, presenting in 36% of patients wth pulmonary trunk; 61% of patients with both right and left pulmonary arteries, 3% with only right or left pulmomary artery, and 36% with complete absent; 97% cases out of patients with both left and right pulmonary arteries were confluence; In cases of patients with both right and left pulmonary arteries, right and left pulmonary arteries with normal were 54%, stenose at one sign were 23%, and stenose on both were 23%. Pulmonary blood supply: 35% from PDA, 53% from AP collateral arteries, and 12% from both. Median AP collateral arteries were 3 + 2, variable in size, and 60% of them arising from descending aorta, and usually (73%) connects end to site to the intrapulmonary arteries of the lobe. Haft of PA-VSD were posible corected with: median Nakata index 113; 42.3% PA-VSD with McGoon ratio > 1,5; 32% PA-VSD type I, 20% type II, 10% type III, and 28% type IV (classification of AP-VSD by Castanada). Conclusions: Mophology of AP-VSD is variable, it is necesscery to make an angiography all cases to have a clear indentification of different and complex anatomc abnormalities of pulmonary arterial system and its sources of blood flow supply to have an suitable indications for following up, surgical treatment.
Chủ nhiệm ĐT: BS Huỳnh Tuấn Khanh
Khoa Dịch vụ 1-BV Nhi Đồng 2
ĐTDD: 0908220408
Email: tkhanhhuynh@yahoo.com
ĐẶT VẤN ĐỀ
 
KLVĐMP-TLT là bệnh tim bẩm sinh tím với giải phẫu mạch máu đến phổi rất phức tạp và thay đổi ở từng bệnh nhân khác nhau. Toàn bộ phổi hoặc từng phần của thùy phổi có thể được cung cấp máu bởi động mạch phổi hoặc các tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi hoặc cả hai. Chính vì cấu trúc bệnh lý phức tạp này, nhiều phân loại dựa trên giải phẫu mạch máu phổi được đề cập, nhưng tất cả đều nhằm mục đích phục vụ cho phẫu thuật và tiên lượng bệnh. Chính vì thế, cần thiết phải đánh giá tiền phẫu cho bệnh nhân KLVĐMP-TLT thật đầy đủ và chính xác, để giúp hiểu rõ hơn cấu trúc mạch máu phổi với các tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi. Thông tim chẩn đoán là phương pháp hiện tại giúp khảo sát cấu trúc giải phẫu mạch máu phổi, đánh giá áp lực, lưu lượng máu và sức cản của mạch máu phổi trung tâm cũng như ở từng thùy phổi. Trên cơ sở này phẫu thuật viên có thể chọn lựa phương pháp phẫu thuật thích hợp và hiệu quả. Nghiên cứu của chúng tôi nhằm mục đích mô tả đặc điểm giải phẫu động mạch phổi trung tâm và tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi ở các trẻ KLVĐMP-TLT với kỹ thuật thông tim và chụp mạch máu xóa nền kỹ thuật số. Qua đó phân loại giải phẫu KLVĐMP-TLT ở trẻ em Việt nam, nhằm giúp cho chỉ định phẫu thuật bệnh lý tim bẩm sinh này chính xác và hiệu quả hơn.
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
 
MỤC TIÊU TỔNG QUÁT
Mô tả đăc điểm tuần hoàn phổi của bệnh nhi KLVĐMP-TLT ở Bệnh Viện Nhi Đồng I, Nhi Đồng II, và Viện Tim, được chụp mạch máu kỹ thuật số xóa nền tại Viện Tim.
MỤC TIÊU CHUYÊN BIỆT
Xác định tỷ lệ các đặc điểm lâm sàng (cân nặng lúc sanh, tình trạng dinh dưỡng, SpO­, Hct) của bệnh nhân KLVĐMP-TLT được chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền.
Xác định đặc điểm và phân loại giải phẫu mạch máu phổi trong tật KLVĐMP-TLT ở trẻ em qua kết quả chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền.
Xác định đặc điểm của mạch máu phổi trong tật KLVĐMP-TLT ở trẻ em trên siêu âm tim Doppler màu.
Xác định đặc điểm kỹ thuật chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền ở trẻ KLVĐMP-TLT (đường vào, ống thông, phương pháp vô cảm).
Xác định tỉ lệ các biến chứng trong và sau chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền ở trẻ KLVĐMP-TLT.
 
ĐỐI TƯỢNG & PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
 
Tiền cứu và hồi cứu. Mô tả hàng loạt ca.
Đối tượng bệnh nhân
Những trẻ bệnh tim bẩm sinh của khoa Tim Mạch Bệnh Viện Nhi Đồng I, Nhi Đồng II, và Viện Tim từ tháng 04-2003 đến tháng 04-2007 được chẩn đoán tật KLVĐMP-TLT bằng siêu âm tim Doppler màu và được chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền tại Viện tim.
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Chúng tôi có tất cả 111 bệnh nhân đáp ứng đủ tiêu chí chọn bệnh trong thời gian từ tháng 06/2003 đến tháng 04/2007. Tất cả những bệnh nhân này được chẩn đoán KLVĐMP-TLT bằng siêu âm tim Doppler màu tối thiểu 2 lần bởi 2 bác sĩ khác nhau và được chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền tại Viện Tim Tp. Hồ Chí Minh.
Đặc điểm dịch tễ
Tuổi thai trung bình: 37,3 + 4,09 tuần , tuổi của BN lúc thông tim chụp mạch 5 + 4,42 tuổi, tỷ lệ nam và nữ tương đương nhau.
Đặc điểm lâm sàng
Cân nặng lúc sinh 2770 + 453,60 gam, tỉ lệ suy dinh dưỡng chiếm 76,7%, phân bố đều cho các mức độ suy dinh dưỡng nhẹ, trung bình và nặng, 70% các trường hợp không cô đặc máu nặng, SpO2 trung bình: 79,85 + 6,79 %.
Đặc điểm và phân loại KLVĐMP-TLT theo chụp mạch
Trong 111 trường hợp nghiên cứu có 71 trường hợp không có thân động mạch phổi (64%), 40 trường hợp (36%) có thân động mạch phổi với các kích thước khác nhau. Kích thước trung bình là 7,5mm, kích thước nhỏ nhất là 3mm, kích thước lớn nhất là15mm. Đặc điểm hai nhánh động mạch phổi: 68 trường hợp (61%) có động mạch phổi phải, 69 trường hợp (63%) có động mạch phổi trái. Trong số đó, 66 trường hợp (59%) có đủ cả hai động mạch phổi phải và trái cùng hiện diện, còn lại 05 trường hợp chỉ có động mạch phổi phải hoặc trái (2 trường hợp chỉ có động mạch phổi phải và 3 trường hợp chỉ có động mạch phổi trái). Ghi nhận tỉ lệ hẹp nhánh động mạch phổi phải hoặc trái chiếm tỉ lệ 1/3 (32%-38%) trong số các trường hợp có hiện diện động mạch phổi. chỉ số Nakata trung bình:113 + 121 mm2/m2­­, 66% trường hợp với chỉ số Nakata <150, 13% trường hợp với chỉ số Nakata 150-200 mm2/m2­­, 21% trường hợp với chỉ số Nakata >200 mm2/m2­­. Tỉ số McGoon trung bình: 1,14 + 1,04, 58% trường hợp có tỉ số McGoon < 1,5, 42% trường hợp có tỉ số McGoon > 1,5. Hai nhánh động mạch phổi hợp lưu chiếm 58%trường hợp. 58 trường hợp không có ống động mạch (53%), 53 trường hợp (47%) có tồn tại ống động mạch với các kích thước khác nhau, trong đó 5 trường hợp ống động mạch có kích thước nhỏ (4%), 18 trường hợp kích thước trung bình (16%), và 30 trường hợp có kích thước lớn (27%). 65% trường hợp có tuần hoàn bàng hệ chủ-phổi trực tiếp, xuất phát từ động mạch chủ xuống (57,7%), số lượng từ 2 – 4, và kích thước nhỏ chiếm đa số. 73% THBH phân bố đến phân thuỳ hay trực tiếp đến phổi, 27% THBH phân bố đến động mạch phổi.
Qua chụp mạch chúng tôi phân loại KLVĐMP-TLT như sau: đa số các trường hợp KLVĐMP-TLT được phân loại type I (37,8%) và type IV (32,4%), type II, III chiếm tỉ lệ thấp.
Đặc điểm, phân loại KLVĐMP-TLT theo siêu âm Doppler màu
Trong nghiên cứu của chúng tôi, ghi nhận đa số trường hợp là thông liên thất phần màng (90%), thông liên thất phần tiếp nhận chiếm tỉ lệ thấp (10%), các kiểu thông liên thất khác không ghi nhận, và cũng không thấy có các kết hợp 2 kiểu thông liên thất. Kích thước trung bình thông liên thất: 13,92 + 4,86 mm. 51 trường hợp (46%) không có thân động mạch phổi (thông tim chụp mạch có 71 trường hợp (64%) không có thân động mạch phổi), 60 trường hợp có thân động mạch phổi với các kích thước khác nhau, kích thước trung bình là 8,3mm, kích thước nhỏ nhất là 3,6mm, kích thước lớn nhất là15,7mm. Trong số 89 trường hợp có hiện diện ĐMP trái, có 22 trường hợp (25%) ĐMP trái hẹp, 67 trường hợp (75%) ĐMP trái có kích thước bình thường. Trong số 90 trường hợp có hiện diện ĐMP phải, có 21 trường hợp (23%) ĐMP phải hẹp, và 69 trường hợp (77%) ĐMP phải có kích thước bình thường. 48% trường hợp có tuần hoàn bàng hệ qua ống động mạch, 54% trường hợp có tuần hoàn bàng hệ chủ phổi trực tiếp. Qua siêu âm ghi nhận, đa số các trường hợp KLVĐMP-TLT được phân loại type I (53%), type II(14%), type III (16%) và type IV 17%.
So sánh sự khác biệt giữa kết quả thông tim chụp mạch và siêu âm
Từ các kết quả ghi nhận về đặc điểm mạch máu phổi qua siêu âm tim và chụp mạch máu phổi, chúng tôi ghi nhận các điểm tương đồng và không tương đồng như sau:
·        Ống động mạch có tỉ lệ phát hiện trên siêu âm và chụp mạch tương đương nhau
·        Các đặc điểm về tuần hoàn phổi như: sự hiện diện thân động mạch phổi, động mạch phổi phải và trái, hợp lưu động mạch phổi có tỉ lệ dương tính giả trên siêu âm cao so với chụp mạch.
·        Tuần hoàn bàng hệ có tỉ lệ dương tính thấp trên siêu âm so với chụp mạch.
Sự khác biệt giữa kết quả phân loại trên siêu âm và chụp mạch:
·        Type I phân loại trên siêu âm tim có 59 trường hợp, nhưng trên chụp mạch chỉ có 36 trường hợp type I, và chỉ phù hợp 31 trường hợp; 28 trường hợp còn lại có 7 trường hợp là type II, 3 trường hợp type III, và có đến 18 trường hợp là type IV.
·        Type II phân loại trên siêu âm tim là 15 trường hợp, nhưng trên chụp mạch là 22 trường hợp, chỉ phù hợp 8 trường hợp; 7 trường hợp còn lại có 3 trường hợp    type I, 1 trường hợp type III, và 3 trường hợp type IV.
·        Type III phân loại trên siêu âm là 18 trường hợp, nhưng trên chụp mạch là 11 trường hợp, chỉ phù hợp 5 trường hợp; 13 trường hợp còn lại có 2 trường hợp type I, 2 trường hợp type II, và 9 trường hợp type IV.
·        Type IV phân loại trên siêu âm là 19 trường hợp, nhưng trên chụp mạch là 42 trường hợp, chỉ phù hợp 12 trường hợp; 7 trường hợp còn lại có 5 trường hợp type II, và 2 trường hợp type III.
Như vậy, type bị chẩn đoán nhầm nhiều nhất là type III và type I, type bị bỏ sót chẩn đoán nhiều nhất là type IV.
Đặc điểm kỹ thuật chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền ở bệnh nhi KLVĐMP-TLT.
Trong nghiên cứu của chúng tôi, đa số là trẻ nhỏ, đặc biệt lứa tuổi trung bình là 5 tuổi, vì thế trẻ ít hợp tác trong khi thực hiện các thủ thuật trong chụp mạch, do đó vô cảm bằng gây mê toàn thân được sử dụng chủ yếu. Tất cả các bệnh nhân được chụp mạch trong nghiên cứu của chúng tôi, vị trí chích động mạch để đưa ống thông vào là động mạch đùi phải. Kích thước ống thông được lựa chọn tùy thuộc chủ yếu vào tuổi của bệnh nhân, ống thông được sử dụng nhiều nhất là 4F và 5F, và không ghi nhận bệnh nhân bị biến chứng trong khi chụp mạch máu phổi.
 
BÀN LUẬN
 
Đặc điểm dịch tể
Tuổi trung bình trong nghiên cứu của chúng tôi (5+4,42 tuổi) lớn hơn nhiều so với các tác giả khác. Điều này được giải thích do kỹ thuật thông tim chụp mạch chỉ mới được ứng dụng trong chẩn đoán và điều trị bệnh tim bẩm sinh vài năm gần đây ( từ năm 2001) và cũng chỉ áp dụng ở một số nơi chuyên khoa đầu ngành cả nước, các trung tâm phẫu thuật tim còn ít, nhiều yếu tố khách quan khác về kinh tế, địa lý, văn hóa và mạng lưới y tế chưa đồng đều giữa nông thôn và thành thị,…đã góp phần làm cho tuổi chẩn đoán và chụp mạch của trẻ mắc bệnh KLVĐMP-TLT trễ hơn.
Đặc điểm lâm sàng
Trong nghiên cứu của chúng tôi, sơ sinh nhẹ cân là 20 trường hợp, chiếm tỷ lệ 18%, tỷ lệ này cao hơn các tác giả khác Điều này có thể được giải thích do vấn đề dinh dưỡng của bà mẹ trong thời gian mang thai ở những nước chưa phát triển, đặc biệt Việt Nam. Mặt khác, KLVĐMP-TLT là tật tim bẩm sinh tím thường kết hợp với các dị tật khác nên ảnh hưởng nhiều đến tình trạng dinh dưỡng của thai nhi.84 bệnh nhân bị suy dinh dưỡng cấp, chiếm tỷ lệ 75,7%, trong đó, suy dinh dưỡng cấp mức độ nhẹ chiếm 24,3%, suy dinh dưỡng cấp mức độ trung bình là 27,9%, và suy dưỡng cấp mức độ nặng là 23,4%.
Ở bệnh nhân bệnh tim bẩm sinh tím, độ bão hoà oxy máu ngoại biên phản ánh lưu lượng máu động mạch chủ (Qs) và lưu lượng máu động mạch phổi (Qp). Sinh lý bệnh ở KLVĐMP-TLT tùy thuộc vào Qp. Do tất cả lưu lượng máu phổi đều phát xuất từ tuần hoàn hệ thống nên độ bão hoà oxy của máu ở động mạch phổi và độ bão hòa oxy của máu hệ thống tương đương nhau. Độ bão hoà oxy ở máu hệ thống càng cao khi lưu lượng máu lên phổi càng cao. Độ bão hoà oxy ở máu ngoại biên > 85% có ý nghĩa là Qp/Qs>2/1, khi độ bão hoà oxy ở máu ngoại biên <70% có nghĩa Qp/Qs <1. Giảm oxy máu động mạch ở trẻ sơ sinh một cách đột ngột khi ống động mạch bị đóng lại. Độ bão hòa oxy ở máu động mạch quá cao chứng tỏ lưu lượng máu lên phổi quá nhiều và dẫn đến suy tim. Đây là hậu quả của tuần hoàn bàng hệ chủ-phổi có kích thước quá lớn, có thể gây ra bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn [9]. Trong nghiên cứu của chúng tôi, SpO­2 trung bình là 80%, tương đương với kết quả của các tác giả khác. Tuy vậy, SpO2 trong nghiên cứu của chúng tôi không đại diện được cho toàn thể bệnh KLVĐMP-TLT vì một số lớn bệnh nhân tử vong trước khi chụp mạch máu phổi. Nguyên nhân tử vong thường do thiếu oxy nặng, toan chuyển hóa, và các bệnh lý kết hợp khác.
Hct lớn hơn 65%, phản ánh tình trạng cô đặc máu nặng, có khả năng gây thuyên tắc mạch, đặc biệt là mạch máu não. Trong lô nghiên cứu của chúng tôi, có 30 bệnh nhân có Hct > 65%, chiếm tỷ lệ 27%. Số bệnh nhân Hct tăng nhẹ ở mức 45%-65% chiếm tỷ lệ 60%. Số bệnh nhân Hct <45% chiếm tỷ lệ 13%, trong số các bệnh nhân này, 9 trong số14 trường hợp là bệnh nhân dưới 1 tuổi, 5 bệnh nhân còn lại trên 1 tuổi và suy dinh dưỡng độ 1, độ 2, độ 3. Điều này có thể lý giải trong nhóm bệnh nhân Hct không tăng, đa phần nhỏ hơn 1 tuổi, phù hợp với tuổi tồn tại HbF – một loại Hemoglobin có ái lực cao trong việc gắn kết với oxy, và thường có thiếu máu thiếu sắt , kết hợp với suy dinh dưỡng do nhiều nguyên nhân khác nhau.
Đặc điểm phân loại giải phẫu tật KLVĐMP-TLT qua kết quả chụp mạch máu phổi bằng kỹ thuật số xóa nền
Đặc điểm thân động mạch phổi trên chụp mạch
Kết quả của chúng tôi hoàn toàn khác biệt với kết quả của các tác giả nêu trên, và cũng hoàn toàn trái ngược với nhận xét cuả Kirllin năm 1993 rằng chỉ có 5% trường hợp có thân ĐMP [7]. Tuy nhiên, các tác giả trên đều nhận định có thân ĐMP khi thấy ĐMP hiện diện trên siêu âm hay chụp mạch, cho dù chỉ là vết tích thân động mạch phổi. Ngược lại, trong nghiên cứu của chúng tôi, thân động mạch phổi được mô tả khi thân ĐMP đủ lớn, có khả năng sử dụng trong phẫu thuật. Do đó, tỉ lệ các trường hợp có thân động mạch phổi của chúng tôi thấp hơn các nghiên cứu khác. Theo Kirklin JW [6], thân động mạch phổi không liên quan đến sự phát triển của hệ động mạch phổi và kết quả phẫu thuật.
Đặc điểm hợp lưu động mạch phổi phải và trái trên chụp mạch
Hợp lưu động mạch phổi phải và trái có thể kết hợp với có hoăc không có thân động mạch phổi, trong trường hợp này, phẫu thuật triệt để có thể thực hiện với tỉ lệ thành công cao. Trong nghiên cứu của chúng tôi, tỉ lệ bệnh nhân có hợp lưu động mạch phổi phải và trái là 58%, tương tự với kết quả của các tác giả khác, và thấp hơn so với nhận định của Kirklin.
Đặc điểm động mạch phổi phải và trái trên chụp mạch
Kết quả nghiên cứu của chúng tôi nhận thấy giải phẫu động mạch phổi phải và động mạch phổi trái rất phức tạp. Hai động mạch phổi với kích thước bình thường (36/111 trường hợp) chiếm tỉ lệ 33%. Ngược lại, có thể có một trong hai động mạch phổi phải hoặc trái bị hẹp và động mạch còn lại bình thường (15/111 trường hợp) chiếm tỉ lệ 14%. Cả hai động mạch phổi đều hẹp (15/111 trường hợp) chiếm tỉ lệ 14%. Một trong hai động mạch phổi bị hẹp và không có động mạch phổi còn lại (3/111 trường hợp, chiếm tỉ lệ 3%) hoặc thậm chí cả hai đều không có (40/111 trường hợp) chiếm tỉ lệ 36%.
· Chỉ số Nakata:
Chỉ số Nakata trung bình trong nghiên cứu của chúng tôi là 113, cao hơn nhiều so với kết quả cuả các tác giả. Điều này cũng phù hợp vì tỉ lệ bệnh nhân trong khảo sát của chúng tôi có tuổi trung bình cao hơn, có nghiã đa phần bệnh nhi nhỏ tuổi đã tử vong trước khi được chụp mạch do lưu lượng máu phổi quá thấp. Do đó, đa số bệnh nhân KLVĐMP-TLT còn sống của nước ta có khả năng phẫu thuật cao. Điều này được giải thích có thể do đa số bệnh nhân của chúng tôi ở lứa tuổi lớn hơn và khả năng sống còn tùy thuộc vào mức độ thiểu sản động mạch phổi. Điều này có nghĩa là những bệnh nhân chỉ số Nakata càng nhỏ, càng dễ tử vong ở lứa tuổi nhỏ, những bệnh nhân có thể sống lâu đến ngày được chụp mạch máu thì mạch máu phổi đã phát triển tốt hơn.
·        Tỉ số McGoon:
Bệnh nhân hẹp nặng động mạch phổi khi tỉ số McGoon < 0,5, khả năng phẫu thuật thành công khi tỉ số McGoon >1,5. Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 47 bệnh nhân với tỉ số McGoon >1,5, chiếm tỉ lệ 42,3%, cao hơn nhiều so với nghiên cứu của Shimazaki Y (20,6%) [9]. Chúng tôi nhận thấy ngoài việc phân loại giải phẫu KLVĐMP-TLT theo Castanada, cần thiết phải tính chỉ số Nakata và tỉ số McGoon để có chỉ định điều trị thích hợp cho từng bệnh nhân sau chụp mạch. Mục đích nhằm tránh bỏ sót một số trường hợp bệnh nhân type III không hợp lưu động mạch phổi, nhưng mạch máu phổi vẫn phát triển tốt, hoặc những trường hợp KLVĐMP-TLT type I, nhưng có hẹp từng đoạn hoặc phân nhánh động mạch phổi với chỉ số Nakata < 200 mm2/m2 và tỷ số McGoon < 1,5.       
Đặc điểm ống động mạch
Trong số 64 bệnh nhân có hợp lưu động mạch phổi của chúng tôi, ghi nhận 15 trường hợp không có ống động mạch (23,4%) và 49 trường hợp có ống động mạch, chiếm tỉ lệ 76,6%. Tỉ lệ này tương đương với tỉ lệ của Liao PK là 80% [8]. Trong 111 bệnh nhân của chúng tôi, có 39 trường hợp (35%) chỉ đơn thuần còn tồn tại ống động mạch mà không kết hợp với tuần hoàn bàng hệ, 14 trường hợp (12%) có kết hợp với tuần hoàn bàng hệ, và 58 trường hợp (53%) chỉ có đơn thuần tuần hoàn bàng hệ. Theo tác giả Harikrishnan S, tỉ lệ này lần lượt là 49/86 bệnh nhân (57%), 30/86 bệnh nhân (35%), và 7/86 bệnh nhân (8%) [4]. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi không giống với tác giả khác.
Đặc điểm tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi hiện diện qua chụp mạch
Trong 111 trường hợp KLVĐMP-TLT, có 72 trường hợp có THBH. Số lượng THBH thay đổi từ 1 đến 5, trung bình là 3 THBH, giống kết quả của Brian W. Ducan [4]. Trong đó, chiếm tỉ lệ cao nhất là 2-4 THBH (14,4-19,8%). Theo tác giả Deruiter [3], Haworth [6], Shimazaki [9], tỉ lệ BN có 4 THBH là 50%. Theo Liao PK, số lượng THBH thay đổi từ 1-6 [8]. So sánh với các tác giả, về số lượng, chúng tôi không thấy có sự khác biệt rõ rệt. Theo nghiên cứu của chúng tôi, số lượng tuần hoàn bàng hệ tỉ lệ thuận với phân loại mức độ nặng của tật KLVĐMP-TLT, có nghĩa số lượng tuần hoàn bàng hệ ít ở type I và nhiều ở type IV. Trong số 71 BN có tuần hoàn bàng hệ trên 111 BN nghiên cứu, chúng tôi ghi nhận có 28 trường hợp (39,5%) có THBH kích thước nhỏ, 17 trường hợp (23,9%) có THBH kích thước trung bình, 9 trường hợp (12,7%) có THBH kích thước lớn, 17 trường hợp (23,9%) phối hợp nhiều THBH với các kích thước khác nhau.
Trong các nghiên cứu cuả nhiều tác giả ghi nhận, đa phần THBH xuất phát từ động mạch chủ xuống, số ít khác xuất phát từ cung động mạch chủ, thân động mạch cánh tay đầu, và rất hiếm trường hợp xuất phát từ động mạch vành. Trong 111 trường hợp nghiên cứu của chúng tôi, có 57,7% THBH xuất phát từ động mạch chủ xuống, 7% THBH xuất phát từ thân động mạch cánh tay đầu, 1,5% THBH xuất phát từ động mạch chủ ngang, và 33,8% THBH xuất phát từ nhiều nơi khác nhau. Kết quả này cũng giống với kết quả của tác giả Brian W. Ducan [4]. Trong số các THBH, một số phân bố đến động mạch phổi phải, động mạch phổi trái, một số khác phân phối máu trực tiếp đến các thuỳ phổi. Liao PK và cộng sự ghi nhận có 40% trường hợp THBH phân bố đến động mạch phổi, và 60% THBH phân bố đến các phân thùy. Trong nghiên cứu của chúng tôi, 27% THBH phân bố đến động mạch phổi và 73% THBH phân bố đến thùy phổi. Kết quả của chúng tôi tương tự với kết quả của Liao PK.
Phân loại KLVĐMP-TLT qua chụp mạch
Từ các kết quả đã mô tả về giải phẫu tuần hoàn phổi, dựa theo phân loại của Castanada, chúng tôi ghi nhận được trong 111 bệnh nhân nghiên cứu có 36 BN (32%) type I với thân và động mạch phổi trái phải đủ lớn và hợp lưu, 22 (20%) BN type II không có thân động mạch phổi nhưng động mạch phổi trái phải kích thước đủ lớn và hợp lưu, 11 (10%) BN type III có động mạch phổi trái phải nhưng hẹp hoặc thiểu sản và phổi được cung cấp máu thêm bởi các tuần hoàn bàng hệ, 42 (38%) BN type IV chỉ có tuần hoàn bàng hệ cung cấp máu đến phổi. Chúng tôi nhận thấy rằng, hơn một nửa bệnh nhân KLVĐMP-TLT trong dân số nghiên cứu của chúng tôi có khả năng phẫu thuật.
Khi đối chiếu kết quả thông tim chụp mạch và siêu âm tim chúng tôi nhận thấy, có 9 (8%) BN kết qủa siêu âm type III, IV, nhưng khi chụp mạch máu được xếp vào type I, II, điều này rất quan trọng để cho chỉ định tuyệt đối chụp mạch máu phổi cho bệnh nhân phân type III, IV trên siêu âm. Chúng tôi cũng nhận thấy có đến 25 (23%) bệnh nhân được phân loại type I, II trên siêu âm nhưng kết qủa chụp mạch lại là type III, IV, đây cũng là kết quả không mong muốn vì nếu chỉ dựa vào kết quả siêu âm type I, II, chúng ta sẽ có nhiều sai sót trong chỉ định phẫu thuật.
Đặc điểm kỹ thuật
Ở trẻ em, vấn đề vô cảm khi thực hiện thủ thuật ảnh hưởng rất nhiều đến kết quả chụp DSA. Phương pháp vô cảm tùy thuộc vào tuổi và mức độ hợp tác của bệnh nhân. Vì đa số bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi ở lứa tuổi nhỏ (104 bệnh nhân, chiếm 94%), không hợp tác với phương pháp tê tại chỗ nên biện pháp gây mê toàn thân được chọn lựa. Tuy nhiên, một số trẻ lớn (7/111 bệnh nhân, chiếm 6%) chúng tôi cũng sử dụng tê tại chỗ vì các trẻ này hợp tác tốt. Mục đích chụp mạch máu phổi là chụp động mạch chủ để tìm các thông nối chủ- phổi, nên đường vào tốt nhất là ngược chiều từ động mạch bẹn, động mạch đùi phải là động mạch được chọn lựa, chiếm tỉ lệ 100% trong nghiên cứu của chúng tôi. Kích thước ống thông sử dụng tùy thuộc vào tuổi, cân nặng và vị trí đưa ống thông vào. Các kích cỡ có thể sử dụng từ 4F trở lên. Các ống thông được sử dụng đa số trong nghiên cứu của chúng tôi là 4F và 5F chiếm tỉ lệ 90%, ống thông kích thước lớn 7F chiếm tỉ lệ10% cho bệnh nhân lớn hơn 10 tuổi.
Đặc điểm các biến chứng khi chụp mạch máu phổi
Các biến chứng tại chỗ như xuất huyết tại chỗ chích động mạch, huyết khối, tắc. Các tổn thương động mạch do thủ thuật. Các biến chứng rối loạn nhịp khi đưa ống thông vào chụp buồng thất. Các biến chứng do chất cản quang gây ra như phản ứng phản vệ, suy thận. Các biến chứng này được ghi nhận với tỉ lệ rất thấp. Trong nghiên cứu của chúng tôi, không ghi nhận trường hợp nào có các biến chứng này.
KẾT LUẬN
 
Đặc điểm mạch máu phổi ở trẻ có tật KLVĐMP-TLT đánh giá qua siêu âm tim cho thấy các tổn thương trong tim (thông liên thất và các tổn thương kết hợp khác) được đánh giá chính xác, nhưng chỉ ở mức độ tương đối với ống động mạch, thân động mạch phổi, động mạch phổi phải-trái và tính hợp lưu của chúng, và càng không thể đánh giá chính xác được THBH. Tính chính xác trong phân loại type KLVĐMP-TLT giảm dần theo độ nặng của type.
Siêu âm tim Doppler màu có giá trị bước đầu cho chẩn đoán tật KLVĐMP-TLT, nhưng cần thiết phải chụp mạch máu phổi cho tất cả các trường hợp được chẩn đoán tật KLVĐMP-TLT để có phân loại giải phẫu chính xác và chỉ định điều trị phẫu thuật cũng như tiên lượng bệnh phù hợp.
Thủ thuật chụp mạch an toàn trong điều kiện chuẩn bị bệnh nhân tốt và tuân thủ đúng các thao tác kỹ thuật trên bệnh nhân.
Phát triển thông tim chụp mạch chẩn đoán và can thiệp trong tim mạch nhi, song song với phẫu thuật tim hở cần mở rộng ở các bệnh viện Nhi đầu ngành.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1)    Castanada AR, Jonas AR, Hanley FL, (1994), Cardiac Surgery for Congenital Heart Disease, Sauders WB.
2)    Davis S, (2006), Tetralogy of Fallot with and without Pulmonary Atresia, Critical Heart Disease in Infants and Children, Philadelphia, Mosby Elsevier, 1: 767-776.
3)    DeRuiter MC,(1994), "The restricted surgical relevance of morphologic criteria to classify systemic-pulmonary collateral arteries in pulmonary atresia with ventricular septal defect," J Thorac Cardiovasc Surg,(108): pp692-699.
4)    Duncan BW., et al, (2003), "Staged repair of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and major aortopulmonary collateral arteries," J Thorac Cardiovasc Surg,(126): pp694-702.
5)    Harikrishnan S, Tharakan J, (2000), "Central pulmonary artery anatomy in right ventricular outflow tract obstructions," Int J Cardiol, 73(3): pp225-230.
6)    Haworth SG,(1985), "Pulmonary blood supply in patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect," J Am Coll Cardiol: pp1343-1350.
7)    Kirklin JW, (1993), Ventricular septal defect with pulmonary stenosis or atresia, Cardiac Surgery, New York, Churchill Livingstone, 2: 949-1049.
8)    Liao PK, Edwards WD, (1985), "Pulmonary blood suply in patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect," J Am Coll Cardiol,(6): pp1343-1350.
9)    Shimazaki Y, Maehara T, Blackstone EH, et al, (1988), "The structure of the pulmonary circulation in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia," J Thorac Cardiovasc Surg,(100): pp425-440.
 
 
 

 

Nguồn: Hội PT TM & LN Việt Nam
  Đầu trang   |   In ấn 
Các bài viết khác: