Một số nhận xét về phẫu thuật qua 1 trường hợp u thần kinh sợi khổng lồ vùng cổ lưng
Cù Xuân Thanh*, Trần Ngọc Tiến *

Tóm tắt: Năm 2007, tại bệnh viện 175 đã phẫu thuật thành công cho 1 bệnh nhân 43 tuổi bị bệnh u thần kinh sợi khổng lồ vùng cổ, gáy, lưng. Tổng trọng lượng 15 kg. Giai đoạn hậu phẫu ổn định, bệnh nhân xuất viện, giải phẫu bệnh là u thần kinh sợi

The Author present a case with Giant Neurofibomatosis at neck, shoulder and back who was operated successfully at hospital 175. A male 43 years old. Total weight were 15 kg. Postoperative period was well, the patients left hospital, Pathologic result was Neurofiboma  

•  ĐẶT VẤN ĐỀ

U thần kinh sợi (Neurofibroma) là u lành, một loại u bao thần kinh. Bệnh nhân ở mọi lứa tuổi, vị trí ở vùng lưng, thân người, chi, bả vai, vùng da. U thường có tăng sắc tố, hiếm thấy ở trung thất, đường hô hấp trên, ống tiêu hoá, tuyến nước bọt. Rất hiếm thấy dạng u đơn độc, đôi khi u có kích thước rất lớn và số lượng tới hàng trăm nghìn u nhỏ như trong bệnh Recklinghausen còn gọi là bệnh u thần kinh sợi (Neurofibromatosis- NF). U tiến triển chậm, khoảng 10% các u thần kinh sợi có kích thước lớn có thể ác tính như u bao Schwann ác hoặc sáccôm thần kinh sợi.

Trong đó có 2 dạng chính:

+ U thần kinh sợi týp 1 ( NF 1 - dạng ngoại vi còn gọi U sợi thần kinh ngoại vi- bệnh Von Recklinghausen) biểu hiện dưới dạng nhiều u bao thần kinh ở dưới da vùng ngoại vi kèm theo những biến đổi sắc tố ở da, luôn xuất hiện từ nhỏ, tỷ lệ khoảng 1/3.000 trẻ, trên 50% số trẻ có biểu hiện triệu chứng từ lúc 2 tuổi hay trước 5 tuổi. NF 1 là rối loạn di truyền tính trội ở nhiễm sắc thể 17 tạo ra các u phát triển ở bất cứ vị trí nào trên cơ thể vào bất kỳ lúc nào. Phần lớn các trường hợp này là nhẹ và có cuộc sống bình thường .

+ U thần kinh sợi týp 2 (NF 2 - dạng trung ương): Biểu hiện dưới dạng những khối u nội sọ, u dây thần kinh sọ và u tuỷ sống, xuất hiện do rối loạn di truyền trội ở nhiễm sắc thể 22, ít thấy trước tuổi dậy thì, tỷ lệ hiếm hơn NF 1 khoảng 1/50.000

(*)Khoa phẫu thuật lồng ngự c Bệnh viện 175

Về điều trị : trong hầu hết các trường hợp bệnh nhân có thể sống và làm việc bình thường. Chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu nào cho bệnh U sợi thần kinh (NF 1, NF 2). Với từng thể và giai đoạn bệnh hướng điều trị có thay đổi cho phù hợp. Theo những nghiên cứu gần đây cho thấy: loại dát cà phê sữa không cần điều trị. Các u sợi dạng mạng lưới nên được cắt bỏ. Các khối u lớn, gây đau, nghi ngờ ác tính hoá, mất thẩm mỹ đáng kể cần cắt bỏ. Hoá trị khi khối u ác tính tỷ lệ xảy ra dưới 10% số bệnh nhân mắc bệnh u xơ thần kinh.

Phẫu thuật u thần kinh sợi khổng lồ ở những vị trí khác nhau trên cơ thể rất phức tạp do khối u lớn chèn ép, biến dạng các cơ quan lân cận, u tăng sinh mạch máu khi mổ mất máu nhiều, dễ nhiễm trùng, thiếu da hay phải tạo hình thẩm mỹ …

Trong thời gian qua, đã có một số thông báo đơn lẻ về phẫu thuật U thần kinh sợi kích thước lớn như: Bệnh viện 115 (năm 2009) cắt u vùng lưng cho bệnh nhân nữ 32 tuổi, Bệnh viện Chợ rẫy (2002) cắt khối u thần kinh sợi vùng dưới cổ nặng 3,5kg cho bệnh nhân 12 tuổi … nhưng chưa có nhiều đề tài về mặt bệnh này. Tại Bệnh viện 175, trong năm 2007, chúng tôi đã phẫu thuật thành công cho 1 bệnh nhân u thần kinh sợi khổng lồ. Trong báo cáo này chúng tôi rút ra một số nhận xét về mặt phẫu thuật để góp phần vào chẩn đoán và điều trị mặt bệnh này

TÓM TẮT BỆNH ÁN

Bệnh nhân Trần Quốc H Tuổi 43 Quê: Thanh hoá

Nhập viện lần 1: từ 06/12/ 2006 đến 31/01/2007

Nhập viện lần 2: từ 27/02/2007 đến 15/05/2007

Chẩn đoán: U thần kinh sợi khổng lồ vùng cổ- lưng

Chẩn đoán giải phẫu bệnh: u thần kinh sợi

Mổ cắt giảm u và vá da lần 1: ngày 25 /12/2006

Mổ cắt hoàn toàn u còn lại và vá da lần 2: ngày 29/03/2007

Tóm tắt: Bệnh nhân phát bệnh từ nhỏ ( khoảng 2 tuổi), u vùng cổ-gáy, lúc đầu là bớt da xẫm màu, sau u lớn dần, lan nhanh, rộng ra vùng cổ, gáy, vai và gần toàn bộ vùng lưng tạo thành khối khổng lồ (bệnh nhân cảm giác như khoác ba lô ở sau lưng). Thỉnh thoảng có đợt loét da vùng u, ảnh hưởng nhiều đến sinh hoạt và giao tiếp. Bệnh nhân đã mổ cắt giảm u 8 lần tại Bệnh viện Việt đức (Hà nội), Bệnh viện Thanh hoá,.. sau mỗi lần phẫu thuật u ngày càng to ra nhanh hơn.

Khám: Vùng cổ-gáy, vai, lưng: khối u khổng lồ d: 40x60x10 cm, da bề mặt xẫm màu tăng sắc tố, có 1 vài điểm loét cũ, sờ thấy nhiều u cục lổn nhổn, nóng, không đau, khối u di động, da khối u ranh giới rõ với da lành.

Siêu âm Doppler: Khối u vùng vai 2 bên thấy rất nhiều mạch máu kích thước lớn, bên trái các mạch máu nhỏ và dòng chảy chậm hơn.

Chọc hút khối u thấy tăng sinh mạch máu

Chụp động mạch dưới đòn 2 bên xác định bản đồ mạch máu và gây tắc mạch chọn lọc nhánh động mạch dưới vai nuôi khối u : ngày 8/12/2006

Mổ cắt 2/3 khối u vùng lưng (lần 1): phẫu tích thắt động mạch dưới vai 2 bên, cắt bỏ 2/3 diện tích khối u, cắt bỏ toàn bộ khối u cùng da bệnh cho tới da lành, cắt hết nền u tới cân cơ lưng rộng và thẳng lưng sau đó ghép da mỏng. Khối u nặng 10kg

Mổ cắt 1/3 khối u (lần 2) vùng lưng còn lại, vai 2 bên và vùng cổ-gáy, cắt hết u tới cân nông nền sọ và chân tóc sau đó vá da mỏng che phủ diện tích còn lại. Khối u nặng 5 kg.

Bệnh nhân được hồi sức tích cực, kháng sinh liều cao, săn sóc da mỏng ghép, vùng da ghép liền tốt, bệnh nhân sức khoẻ ổn định ra viện.

•  BÀN LUẬN

•  Chỉ định phẫu thuật

U sợi thần kinh khổng lồ vùng cổ- gáy- vai- lưng, phát triển ban đầu từ vùng gáy sau lan nhanh và to chiếm hết vùng lưng, u thần kinh trong chứa nhiều đám, u nhỏ, tăng sinh mạch máu ảnh hưởng sinh hoạt, thẩm mỹ.

Theo Trần Phương Hạnh, bệnh u thần kinh sợi có thể kèm những biểu hiện nghịch dưỡng như phì đại khổng lồ một vùng cơ thể hoặc kèm những bệnh ở xương khớp (như rỗ xương, gù lưng). U xâm nhập lan rộng tại chỗ, dễ tái phát, có thể hoá ác (5-15% các trường hợp) trở thành u thần kinh sợi ác. Nên chỉ định phẫu thuật với các trường hợp này.

•  Chảy máu trong mổ

Kết quả khám lâm sàng, siêu âm Doppler, chụp mạch cho thấy: khối u quá to, nhiều u cục, tăng sinh mạch máu phong phú: động mạch dưới vai, nhánh xiên của các nhánh động mạch liên sườn, động mạch dưới da đầu đến nuôi khối u, có nơi tạo thành hồ chứa máu hoặc có nơi máu đông gây tắc mạch cục bộ. Bệnh nhân đã được mổ cắt giảm u nhiều lần mà không cắt hoàn toàn khối u do trở ngại mất máu nghiêm trọng trong mổ.

Chúng tôi đề ra chiến thuật: chụp DSA động mạch dưới đòn 2 bên xác định nhánh nuôi chính khối u, gây tắc mạch chọn lọc bằng Sphongell sau đó mổ phẫu tích thắt nhánh động mạch dưới vai 2 bên làm giảm tối đa lượng máu mất trong mổ. Cuộc mổ diễn ra thuận lợi: cắt 2/3 khối u vùng lưng (lần 1) và 1/3 khối u còn lại (lần 2). Nhờ kiểm soát được nguồn cấp máu nên chúng tôi chủ động cắt toàn bộ khối u tới nền cân cơ thẳng lưng, cơ lưng rộng, cân sọ- chân tóc, cắt bỏ da bệnh cho tới vùng da lành để tránh tái phát.

•  Che phủ vùng mổ bằng ghép da mỏng tự thân

Tạo hình che phủ vùng lưng sau cắt u bằng ghép da mỏng đã giải quyết được yêu cầu điều trị: chống thoát dịch, huyết tương, chống nhiễm trùng, che phủ kín vùng cổ- vai-lưng bằng da tự thân. Chúng tôi phải thực hiện mổ cắt u và ghép da 2 lần vì khối u quá to, vùng ghép da quá lớn do phải lấy da mỏng tự thân ở đùi, bẹn, cẳng chân 2 bên, nếu thực hiện 1 lần nguy cơ thất bại rất cao do nhiễm trùng, shock do đau, mất máu, dịch, điện giải … . Thời gian cách quãng giữa 2 lần phẫu thuật là 3 tháng để bệnh nhân liền sẹo, sức khoẻ phục hồi. Bệnh nhân khoẻ mạnh ra viện. Sau 3 năm (2010) kiểm tra lại thấy: u không tái phát, da ghép xơ hoá phải dùng thuốc mềm sẹo thường xuyên, không có vùng da loét hay hoại tử.

IV. KẾT LUẬN

Nhân 1 trường hợp u thần kinh sợi khổng lồ điều trị phẫu thuật tại bệnh viện 175, chúng tôi có một số nhận xét:

•  U thần kinh sợi khổng lồ là bệnh hiếm gặp

•  Chỉ định mổ cắt toàn bộ khối u: sau khi đánh giá chính xác mạch máu nuôi u, kiểm soát tình trạng mất máu và chuẩn bị vật liệu tạo hình ghép da tự thân.

V. TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Trần Phương Hạnh (1987). Bệnh u sợi thần kinh, Từ điển bệnh học, NXB Y học chi nhánh Tp HCM, tr 543-544

2. Ferner RE (2010), The neurofibromatoses, Abtract, Pract Neurol, Vol 10, pp 82-93

3. Ferner RE (2007), Neurofibomatosis 1 and Neurofibomatosis 2: a twenty first century perspective. Lancet Neurol, 6 (4), pp 51-340

4. Wolkenstein P, Decq P (1998), Neurofibomatosis, Abtract Neurochirugie, Nov, 44 (4), pp 72-267


 
 Trước khi mổ Khối u đã cắt Sau mổ

 

Nguồn: Hội PT TM & LN Việt Nam
  Đầu trang   |   In ấn 
Các bài viết khác: